Russian English Ukrainian

WebMedFamily.org

Электронный научно-популярный журнал про семейную медицину

Синдром Золлінгера-Еллісона

Основні аспекти діагностики та лікування...

Синдром Золлінгера-Еллісона включає в себе пухлину, що продукує гастрин (гастринома – найчастіше у стінці дванадцятипалої кишки, підшлунковій залозі [зазвичай у головці] або у навколишніх лімфатичних вузлах, рідко інша локалізація) та зумовлює постійно рецидивуючі пептичні виразки, внаслідок вторинної до гіпергастринемії гіперпродукції соляної кислоти в шлунку. Більше, ніж половина пухлин мають множинну форму, а у 2/3 випадків є злоякісними. У 2/3 випадків – це спорадичні пухлини, а в 1/3 є складовою частиною синдрому множинних ендокринних неоплазій типу 1 (МЕН1). Крім гастрину можуть виділяти АКТГ.

Клініка.

Симптоми, що формують клінічну картину синдрому Золлінгера-Еллісона спостерігаються у ≈1/2 пацієнтів: симптоми тривалої виразкової хвороби, що важко піддається лікуванню; діарея, інколи стеаторея. Ознаки, що вказують на можливість синдрому Золлінгера-Еллісона, це: множинні виразки та виразки нетипової локалізації (дистальна частина дванадцятипалої кишки або порожня кишка), супутній важкий езофагіт, рецидиви виразок після фармакологічного або хірургічного лікування, супутні інсулінома, пухлина гіпофізу або гіперпаратиреоз (у випадку синдрому МЕН1). 2/3 пухлин мають злоякісний характер з різною динамікою прогресії (часом багаторічною). Пухлинні метастази найчастіше локалізуються у навколишніх лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, середостінні та кістках.

Діагностика.

Допоміжні дослідження

1.Лабораторні обстеження:

1)концентрація гастрину≥10 разів вища від норми (у1/3 пацієнтів) при pH шлункового соку <2,1 – достовірний діагноз;

2) при меншій концентрації гастрину – базальна шлункова секреція соляної кислоти >15ммоль/л та позитивний результат секретинового тесту (необхідно перервати на 3 тиж. застосування ІПП; введіть секретин в/в 2 ОД/кг маси тіла та визначте концентрацію гастрину в пробах крові, узятих на 2-ій, 5-ій, 10-ій і 20-ій хвилині дослідження; позитивний результат при концентрації гастрину >95 пмоль/л [200 нг/л] в одній з проб);

3) можуть спостерігатись відхилення, типові для інших пухлин, що входять до складу синдрому МЕН1 (напр., гіперкальціємія).

2.Ендоскопія:гіпертрофія складок слизової оболонки шлунку (>90%), виразки у верхньому відділі ШКТ (75% у цибулині дванадцятипалої кишки).

3.Візуальні обстеження:рецепторна сцинтиграфія та ендосонографія [ендоскопічна ультрасонографія] (чутливість 80%), УЗД, КТ, МРТ та селективна артеріографія (чутливість при спорадичних пухлинах50%).

Діагностичні критерії

Постановка діагнозу на основі характерної клінічної картини, типових відхилень у результатах додаткових обстежень та визначення місця локалізації пухлини при візуальних обстеженнях.

Диференційний діагноз

Виразкова хвороба (особливо, дванадцятипалої кишки); стани, що супроводжуються підвищеною концентрацією гастрину в крові – злоякісна анемія та G-клітинна гіперплазія у пілоричній частині шлунку (напр., при атрофічному гастриті, інфікуванніН. pyloriта станах після резекції шлунку зі збереженням пілоричної частини). Слід провести діагностику з метою виявлення синдрому МЕН1.

Лікування.

Метою лікування є загоєння пептичних виразок та видалення, у міру можливостей, пухлини або пухлин, що продукують гастрин.

1.Інгібітори протонної помпиу вищих дозах, напр., омепразол 60–120 мг/добу, ланзопразол 75 мг/добу .

2.Хірургічне лікування(резекція) пухлини. Якщо візуальні обстеження не виявили локалізації пухлини, виконується лапаротомія з детальною ревізією черевної порожнини. Після видалення пухлини стан50% пацієнтів залишається задовільним впродовж багатьох років; решта вимагає онкологічного лікування.

Літературні посилання знаходяться в редакції Webmedfamily.org

Календар

Сентябрь 2017
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
1
2
3
4
5
7
10:00
м. Київ, вул. Богдана Хмельницького, 37, Національний музей медицини.
Дата :   7 Сентябрь 2017 г.
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30

Facebook