Ukrainian Primary Care Cardiovascular Association

WebMedFamily.Org

Электронный научно-популярный журнал про семейную медицину

Визначення та патогенез.

Гемолітична анемія (ГА) – це гетерогенна група захворювань, що характеризуються аномальним передчасним розпадом еритроцитів. Гемоліз може відбуватися внутрішньосудинно або позасудинно – у селезінці чи печінці.

1. Вроджені ГА – у результаті первинного внутрішньоклітинного дефекту:

1) дефекти клітинної мембрани – вроджений сфероцитоз, овалоцитоз (еліптоцитоз);

2) ензимопатії – недостатність глюкозо-6-фосфат дегідрогенази (G-6-PD), дефіцит піруватвиноградної кінази (ПК);

3) гемоглобінопатії – серповидно-клітинна анемія (патологічний Hb-HbS), метгемоглобінемія, HbS, HbC;

4) таласемії – кількісні порушення синтезу ланцюгів глобіну (найчастіше β).

2. Набуті ГА – еритроцити нормальні, причиною розпаду є позаклітинні фактори (за винятком пароксизмальної нічної гемоглобінурії):

1) імунологічні (наявні антиеритроцитарні антитіла) – аутоімунна ГА з тепловими антитілами (ідіопатична, на фоні інших захворювань [СЧВ, хронічний лімфолейкоз, неходжкінські лімфоми, імунодефіцит]; внаслідок дії ліків [метилдопа, цефалоспорини, аналоги пуринів]), після трансплантації органів або allo-HCT [при невідповідності груп крові між донором і реципієнтом], після переливання KKCz [під час або через короткий час після алоімунізації]); аутоімунна ГА з холодовими антитілами (ідіопатична; в період інфекції [мікоплазми, ЦМВ]; при лімфомах); гемолітична реакція при переливаннях крові; гемолітична хвороба новонароджених;

2) неімунологічні – синдроми фрагментації еритроцитів (механічні: нагромадження в судинах фібрину або злоякісних клітин, штучний клапан серця, стенти, маршова гемоглобінурія, ромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічний синдром, ДВЗ-синдром), інфекції (малярія, токсоплазмоз, лейшманіоз,Clostridium perfringens), хімічні і фізичні фактори (метгемоглобінемія, медикаменти [мітоміцин С, циклоспорин, такролімус, тіклопідин, сульфаніламіди, сульфасалазин, салазопіридазин, дапсон, похідні платини], наркотики [кокаїн], метали [свинець, мідь], тваринні отрути [павуки Loxosceles, бджоли, оси, кобри, змії], важкі опіки), пароксизмальна нічна гемоглобінурія, гіперспленізм.

Більше: https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.15.1.6.