Ukrainian Primary Care Cardiovascular Association

WebMedFamily.Org

Электронный научно-популярный журнал про семейную медицину

Метаболічне захворювання кісток, що полягає у декальцинації або недостатньому депонуванні солей кальцію у кістковій тканині, що призводить до зниження механічних властивостей та прогинання кісток під впливом обтяжень, а в кінцевому результаті до їх тривалої деформації. Причини:

1) дефіцит активних метаболітів віт. D – найчастіша причина, переважно внаслідок недостатнього надходження вітаміну D з їжею у комбінації з недостатньою експозицією до опромінення сонячним світлом;

2) дефіцит фосфатів – найчастіше внаслідок втрати фосфатів через нирки або харчового дефіциту (в алкоголіків);

3) дефіцит кальцію– найчастіше внаслідок недостатнього прийому з їжею.

Довготривалий дефіцит віт. D призводить до зниженого всмоктування кальцію і вторинного гіперпаратиреоїдизму, що викликає гіпофосфатемію і порушення мінералізації кісток. Еквівалентом остеомаляції у дорослих є рахіт у дітей.

Клініка.

Симптоми: на ранній стадії дифузний біль у кістках і підвищена чутливість кісток до стискання та втомлюваність м'язів (слабкість проксимальних м'язів нижніх кінцівок призводить до качиної ходи [перевальцем] та труднощів із вставанням з крісла та ходьбою по сходах). У більш пізніх стадіях хвороби розвиваються деформації кісток – найкраще видимі на нижніх кінцівках, що приймають форму літери О. Кістки стають більш піддатливими до переломів. При тяжкому дефіциті віт. D може виникати тетанія.

Діагностика.

Діагноз встановлюють на основі об'єктивних симптомів та результатів лабораторних досліджень. Радіологічні симптоми спостерігаються лише на пізніх стадіях захворювання.

Допоміжні дослідження

1. Лaбораторні дослідження: концентрація кальцію в сироватці може бути зниженою або в межах норми, низька концентрація фосфатів і 25-OH-D в сироватці, підвищена активність лужної фосфатази в сироватці, підвищена концентрація паратгормону в сироватці, знижена кальціурія. Оцінка показників кальціє-фосфорного обміну.

2. РГ: ураження стають видимими лише на пізніх стадіях хвороби – зниження густини кістки; від остеопорозу її відрізняє наявність зони перебудови Лузера (Looser) і Мількмана (Milkman).

3. Денситометричне дослідження: може виявити зниження МЩК [BMD], що відповідає критеріям остеопенії або остеопорозу.

Лікування.

1. Дефіцит вітаміну D

1) ящо дефіцит є зумовлений низьким вмістом віт. D у їжі або недостатньою експозицією досонячного світла → застосовують віт. D п/о 1000–4000 МО/добу (0,025–0,1 мг/добу) протягом 6–12 міс. (до досягнення концентрації 25-OH-D у сироватці >30 нг/мл і <80 нг/мл), у подальшому 800‑2000 МО/добу (0,02‑0,05 мг/добу); при прийомі кальцію з їжею <1000 мг/добу одночасно слід застосовувати суплементацію кальцію. В осіб старшого віку, що не дотримуються рекомендацій щодо режиму перорального прийому ЛЗ, можна призначитити 50 000 ОД віт. D кожного тижня протягом 8 тиж., а в подальшому стандартну підтримуючу дозу (800‑2000 МО/добу). Необхідно визначати концентрації кальцію, фосфатів і магнію в сироватці та кальціурію через 2 тиж., на 3-ій і 6-ий міс. від початку лікування. Після 3 і 6 міс. слід перевірити рівень 25-OH-D в сироватці. Радіологічне покращення наступає через декілька тижнів, а виздоровлення – через 6 міс.;  

2) якщо дефіцит віт. D спричинений порушенням всмоктування в ШКТ → необхідно призначити п/о 10 000–50 000 МО/добу 1‑3 × на тиж. або 10000 МО/добу протягом кількох тижнів до досягнення оптимальної концентрації 25-OH-D в сироватці (30‑50 нг/мг). Не слід ігнорувати можливість природного синтезу віт. D в шкірі під дією сонячного опромінення;

3) у разі неефективності лікування віт. D, а також у хворих із ураженням печінки або нирок → слід застосувати активні метаболіти віт. D: при дефіциті активного метаболіту з приводу тяжкої печінкової недостатності – кальцифедіол 20–50 мкг/добу п/о, у разі дефіциту в зв'язку з нирковою патологією – альфакальцидол 0,25–1,0 мкг/добу п/о (деякі автори рекомендують застосування альфа-кальцидолу замість віт. D в усіх хворих з метою уникнення прихованого дефекту гідроксилювання, що може спостерігатись при терапії віт. D); ці ЛЗ не вимагають моніторування концентрації 1,25(OH)2D3 в крові, що є необхідним (на початку лікування 2 × на тиж., потім 1 × на міс.) у разі застосування активного гормону, тобто кальцитріолу 0,25–2 мкг/добу. Під час призначення активних метаболітів віт. D неодмінним є частий моніторинг концентрації кальцію в крові;  

Необхідно пам'ятати про суплементацію кальцію, однак не призначайте суплементацію фосфатів.

2. Дефіцит фосфатів: хронічну гіпофосфатемію, що виникла не внаслідок дефіциту віт. D, слід коригувати, застосовуючи етіологічне лікування, та необхідно рекомендувати збільшувати вживання молока і молочних виробів.

Літературні посилання знаходяться в редакції Webmedfamily.org