Основні аспекти диференційної діагностики...
ЗЗСТ є хронічним системним запальним захворюванням, яке протікає із симптомами СЧВ, системної склеродермії (ССД), ДМ/ПМ, РА та наявністю антитіл до багатого на уридин рибонуклеопротеїду (анти-U1 RNP) у високих титрах. Діагностичні критерії ЗЗСТ → таб.1. Якщо у хворого наявні діагностичні критерії ≥2 хвороб сполучної тканини і наявний специфічний серологічний маркер, діагностується перехреснийсиндром.
|
Taблиця 1. Діагностичні критерії змішаного захворювання сполучної тканини
|
| критерії D. Alarcon-Segovia i Villareal |
|
1) серологічні:наявністьантитіл anty-U1 RNP утитрі ≥1:1600 2) клінічні: a) набряк кистей б) артрит в) міозит г) синдром Рейно д) склеродактилія |
| діагноз ЗЗСТ = наявний серологічний критерій та ≥3 клінічних критеріїв (при наявності супутніх набряку кистей, синдрому Рейно і склеродактилії додатково вимагається присутність критерію 2б або 2в) |
| критерії R.Kasukawa et al. |
|
I. спільні симптоми: 1) синдром Рейно 2) набряк пальців або кистей II. наявність антитіл анти-U1 RNP III. «змішані» симптоми A. симптоми, що нагадують СЧВ: 1) поліартрит 2) лімфаденопатія 3) еритема обличчя 4) перикардит або плеврит 5) лейкопенія або тромбоцитопенія Б. симптоми, що нагадують системну склеродермію: 1) склеродактилія 2) фіброз легень, рестриктивні зміни або знижена DLCO 3) ослаблена перистальтика або розширення стравоходу В. симптоми, що нагадують ПМ: 1) слабкість м'язів 2) підвищення КФК у сироватці 3) ознаки міогенного механізму ушкодження м'язів на ЕМГ |
| діагноз ЗЗСТ = наявність ≥1 спільних симптомів та серологічних критеріїв, а також по 1-му «змішаному» симптому з кожної групи (A, Б, В) |
Диференційна діагностика включає системні захворювання сполучної тканини, що входять до складу ЗЗСТ-таб.2 та інші стани, що протікають з присутністю аутоантитіл. На першому етапі захворювання найчастіше діагностується РА, СЧВ або недиференційоване захворювання сполучної тканини (НЗСТ – англ. UCTD) ? симптомокомплекс, що зустрічається при системних захворюваннях сполучної тканини, однак діагностичні критерії жодного з них протягом ≥3 років не виявляються; в усіх хворих наявні ANA.
|
Taблиця 2. Диференційні симптоми системних захворювань сполучної тканини
|
||||||
| Клінічний симптом | СЧВ | РА | ССД | ПМ | ЗЗСТ | |
| плеврит або перикардит | ++++ | + | + | – | +++ | |
| деструктивний артрит | ± | ++++ | + | ± | + | |
| синдром Рейно | ++ | – | ++++ | + | ++++ | |
| міозит | + | + | + | ++++ | +++ | |
| склеродактилія | ± | – | ++++ | – | ++ | |
| ущільнення шкіри | – | – | +++ | – | – | |
| інтерстиційний фіброз легень | + | + | +++ | ++ | + | |
| легенева гіпертензія | + | ± | ++ | + | +++ | |
| еритема («метелик») на обличчі | ++++ | – | – | – | ++ | |
| виразки в ротовій порожнині | +++ | – | – | – | ++ | |
| судоми або психоз | +++ | – | – | – | – | |
| нейропатія трійчастого нерва | + | – | ++ | – | +++ | |
| периферична полінейропатія | ++ | ++ | ± | – | ++ | |
| поперечний мієліт | +++ | + | – | – | ++ | |
| асептичний менінгіт | +++ | + | – | – | +++ | |
| гломерулонефрит | ||||||
| проліферативний | ++++ | – | – | – | + | |
| мембранозний | +++ | – | – | – | ++ | |
| реноваскулярна гіпертензія | + | – | ++++ | – | +++ | |
| системний васкуліт | ++ | ++ | + | + | + | |
| незапальна васкулопатія | – | – | ++++ | – | +++ | |
| порушення моторики стравоходу | ± | ± | ++++ | ++ | +++ | |
| анти-РНП | ++ | – | + | + | ++++ | |
| анти-Sm | +++ | – | – | – | – | |
| анти-нДНК | ++++ | – | – | – | – | |
| анти-Scl-70, АЦА | – | – | +++ | – | – | |
| ↓концентраціїкомпонентівкомплемента | +++ | – | – | – | + | |
| РФ | ++ | +++ | + | + | ++ | |
| число плюсів означає частоту виникнення | ||||||
Лікування залежить від домінуючих у клінічній картині симптомів i полягає у лікуванні захворювань, що входять до складу ЗЗСТ. При НЗСТ слід застосувати НПЗП, гідроксихлорохін або хлорохін та ГК у низьких дозах.
Прогноз при ЗЗСТ кращий, ніж при СЧВ і системній склеродермії. У частини хворих перебіг помірний і наступає ремісія, у частини — розвивається певне захворювання сполучної тканини, в інших симптоми зберігаються і слід продовжувати багаторічну імуносупресивну терапію; часом призводить до смертельних ускладнень. Основною причиною смерті серед дорослих хворих є легенева гіпертензія, а також інфекції та міокардит.
Літературні посилання знаходяться в редакції Webmedfamily.org